Abstract Objectives: To evaluate the bacterial microbiome found in tracheostomy cannulas of a group of children diagnosed with glossoptosis secondary to Robin Sequence (RS), and its clinical implications. Methods: Pediatric patients were enrolled in the study at the time of the cannula change in the hospital. During this procedure, the removed cannula was collected and stored for amplicon sequencing of 16s rRNA. DNA extraction was performed using DNeasy PowerBiofilm Kit (QIAGEN® - Cat nº 24000-50) while sequencing was performed with the S5 (Ion S5™ System, Thermo Fisher Scientific), following Brazilian Microbiome Project (BMP) protocol. Results: All 12 patients included in the study were using tracheostomy uncuffed cannulas of the same brand, had tracheostomy performed for over 1-year and had used the removed cannula for approximately 3-months. Most abundant genera found were Aggregatibacter, Pseudomonas, Haemophilus, Neisseria, Staphylococcus, Fusobacterium, Moraxella, Streptococcus, Alloiococcus, and Capnocytophaga. Individual microbiome of each individual was highly variable, not correlating to any particular clinical characteristic. Conclusion: The microbiome of tracheostomy cannulas is highly variable, even among patients with similar clinical characteristics, making it challenging to determine a standard for normality. © 2022 Associa¸c˜ao Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia C´ervico-Facial. Published by Elsevier Editora Ltda. This is an open access article under the CC BY license (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that results in dysfunction of the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which is a chloride and bicarbonate channel expressed in the apical portion of epithelial cells of various organs. Dysfunction of that protein results in diverse clinical manifestations, primarily involving the respiratory and gastrointestinal systems, impairing quality of life and reducing life expectancy. Although CF is still an incurable pathology, the therapeutic and prognostic perspectives are now totally different and much more favorable. The purpose of these guidelines is to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of the pulmonary symptoms of CF in Brazil. Questions in the Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of interventions, and Outcome of interest (PICO) format were employed to address aspects related to the use of modulators of this protein (ivacaftor, lumacaftor+ivacaftor, and tezacaftor+ivacaftor), use of dornase alfa, eradication therapy and chronic suppression of Pseudomonas aeruginosa, and eradication of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists was assembled and a systematic review was carried out on the themes, with meta-analysis when applicable. The results obtained were analyzed in terms of the strength of the evidence compiled, the recommendations being devised by employing the GRADE approach. We believe that these guidelines represent a major advance to be incorporated into the approach to patients with CF, mainly aiming to favor the management of the disease, and could become an auxiliary tool in the definition of public policies related to CF.

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifestações clínicas diversas, envolvendo primariamente os sistemas respiratório e gastrointestinal com redução da qualidade e expectativa de vida. A FC ainda é uma patologia incurável, porém o horizonte terapêutico e prognóstico é hoje totalmente distinto e muito mais favorável. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento pulmonar da FC. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de moduladores de CFTR (ivacaftor, lumacaftor + ivacaftor e tezacaftor + ivacaftor), uso de dornase alfa, terapia de erradicação e supressão crônica de Pseudomonas aeruginosa, e erradicação de Staphylococcus aureus resistente a meticilina e do complexo Burkholderia cepacia. Para a formulação das perguntas, um grupo de especialistas brasileiros foi reunido e realizou-se uma revisão sistemática sobre os temas, com meta-análise quando aplicável. Os resultados encontrados foram analisados quanto à força das evidências compiladas, sendo concebidas recomendações seguindo a metodologia GRADE. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FC, objetivando principalmente favorecer seu manejo, podendo se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FC.

Resumo Introdução A produção inadequada de saliva pode causar sérios problemas clínicos, funcionais e sociais. Questionários validados para avaliar o impacto da salivação na qualidade de vida em português do Brasil são necessários. Objetivos Traduzir e validar a Drooling Impact Scale para o português do Brasil. Método A Drooling Impact Scale foi traduzida para português do Brasil e retrotraduzida para o inglês para avaliar possíveis diferenças conceituais. A versão em português do Brasil da Drooling Impact Scale foi aplicada a uma amostra de 40 pacientes pediátricos que apresentavam sialorreia (até 20 anos). Alfa de Cronbach, análise fatorial exploratória e análise fatorial confirmatória foram então feitos com os dados coletados. Resultados O valor médio da Drooling Impact Scale para toda a população foi de 51,77 (DP = 16,13). A consistência interna obtida com o alfa de Cronbach indicou um valor de 0,72 para toda a amostra. O teste de esfericidade de Bartlett foi significante (p < 0,0001), confirmou a correlação entre as variáveis testadas. A medida de adequação da amostra de Kaiser-Meyer-Olkin revelou um valor de 0,72, indicou que a matriz de correlação era razoavelmente adequada para a análise fatorial. Em relação à análise fatorial exploratória, a análise paralela sugeriu uma solução de dois fatores, que foi usada para a análise fatorial confirmatória. O primeiro fator foi responsável por 33,78% da variância com um autovalor de 3,38. O segundo fator explicou 16,1% da variância com um autovalor de 1,61. Na análise fatorial confirmatória, o modelo de dois fatores mostrou parâmetros de ajustes consistentemente melhores do que o modelo de um fator. Conclusão A Drooling Impact Scale foi traduzida com sucesso para o português do Brasil, apresentou validade interna adequada. A validação desse instrumento permite que médicos e outras pessoas envolvidas no cuidado desses pacientes façam um melhor manejo dos pacientes com sialorreia. Com essa ferramenta, agora somos capazes de orientar rotinas e fornecer orientações antes e depois dos diferentes tipos de tratamentos, a fim de melhorar o bem-estar geral do paciente e de sua família.

Abstract Introduction Inadequate drooling can cause serious clinical, functional and social problems. Validated questionnaires to evaluate drooling impact on quality of life are lacking in Brazilian Portuguese. Objectives To translate and validate the drooling impact scale to Brazilian Portuguese. Methods The drooling impact scale was translated to Brazilian Portuguese and back- translated to English to assess potential conceptual differences. Brazilian Portuguese version of drooling impact scale was applied to a 40 patients’ sample of sialorrhea presenting pediatric patients (up to 20 years of age). Chronbach’s alpha, exploratory factorial analysis and confirmatory factorial analysis were then proceeded with data collected. Results The mean drooling impact scale value for the whole population was 51.77 (SD = 16.13). The internal consistency obtained with Cronbach’s alpha indicated a value of 0.72 for the entire sample. The Bartlett’s test of sphericity was significant (p< 0.0001), confirming correlation among variables tested. Kaiser-Meyer-Olkin measure of sampling adequacy revealed a value of 0.72, indicating that the correlation matrix was reasonably suitable for factor analysis. Regarding exploratory factorial analysis, parallel analysis suggested a two-factor solution that was used for confirmatory factorial analysis. The first factor was responsible for 33.78% of the variance with an Eigenvalue of 3.38. The second factor explained 16.1% of the variance with an Eigenvalue of 1.61. At confirmatory factorial analysis, the two-factor model showed consistently better adjustments parameters than the one-factor model. Conclusion The drooling impact scale has been successfully translated to Brazilian Portuguese language, showing adequate internal validity. Validation of this instrument allows physicians and other personnel involved in the care of these patients to perform a better management of patients experiencing drooling. With this tool, we are now able to guide routines and provide guidelines both before and after the different kinds of treatments in order to improve the general well-being of the patient and his family.

ABSTRACT Objective: Patients with cystic fibrosis (CF) have a high incidence of pubertal and growth delay. In girls with CF, pubertal delay has an important psychological impact. Still, only a few studies have explored the occurrence of pubertal delay in girls with CF. The aims of this study were to compare the pubertal development of girls with CF compared with healthy controls regarding Tanner staging and pelvic ultrasound and, in girls with CF, correlate the findings with those of spirometry, body mass index, Shwachman-Kulczycki score (SKS), and genotyping. Subjects and methods: This was a cross-sectional, case-control study including 35 girls with CF aged 6-17 years and following up at the Pediatric Pulmonology Outpatient Clinic of a tertiary hospital. These patients were compared with 59 healthy controls who had undergone pelvic ultrasound as part of another study conducted by the same group. Girls with CF were consecutively enrolled in the study during their annual routine check-up visit. Data collected in the CF group included spirometry and anthropometric results, SKS values, bone age, occurrence of current cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) and Pseudomonas aeruginosa colonization, history of meconium ileus, genotype, ultrasound parameters, and Tanner stage. Results: Pelvic ultrasound findings and Tanner stage reflected less pubertal development in girls with CF compared with healthy controls. Pubertal stage in patients with CF who presented CFRD (3.17 ± 1.16), had chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa (3.10 ± 1.10), or were homozygous for the F508del mutation (1.91 ± 1.30) was more delayed than in controls (3.41 ± 1.41). Tanner stage correlated with age at menarche, bone age, and anthropometric and ultrasound data. Conclusions: Girls with CF presented a delay in pubertal development evaluated by Tanner stage and ultrasound parameters, which was more evident in the presence of comorbidities.

Resumo Objetivo Analisar a precisão do estridor em comparação com o exame endoscópico no diagnóstico de estenose subglótica pós-intubação em crianças. Método Foram incluídas neste estudo de coorte prospectivo crianças que necessitaram de intubação endotraqueal por mais de 24 horas. Elas foram monitoradas diariamente e submetidas à nasofibrolaringoscopia flexível após a extubação. As crianças com anomalias moderadas foram submetidas a outro exame sete a 10 dias depois. Caso as lesões persistissem ou os sintomas evoluíssem, a laringoscopia era realizada com anestesia geral. Os pacientes foram avaliados diariamente quanto ao estridor após a extubação. Resultados Participaram 187 crianças. A incidência de estridor após a intubação foi de 44,38%. O estridor apresentou uma sensibilidade de 77,78% (intervalo de confiança de 95% [IC]: 51,9-92,6) e especificidade de 59,18% (IC: 51,3-66,6) na detecção de SGS. O valor preditivo positivo foi de 16,87% (IC: 9,8-27,1) e o valor preditivo negativo (VPN) foi de 96,15% (IC: 89,9-98,8). O estridor que persistiu por mais de 72 horas ou que começou 72 horas após a extubação teve uma sensibilidade de 66,67% (IC: 41,2-85,6), especificidade de 89,1% (IC: 83,1-93,2), valor preditivo positivo de 40,0% (IC: 23,2-59,3) e valor preditivo negativo de 96,07% (IC: 91,3-98,4). A área sob a curva de característica de operação do receptor (ROC) foi de 0,78 (IC: 0,65-0,91). Conclusões A ausência de estridor foi adequada para descartar a estenose subglótica pós-intubação. A especificidade desse critério melhorou quando o estridor perdurou por mais de 72 horas ou começou mais de 72 horas após a extubação. Assim, a endoscopia com anestesia geral pode ser utilizada para confirmar a estenose subglótica somente em pacientes que desenvolveram ou continuaram com estridor por mais de 72 horas após a extubação.

Abstract Objective To assess the accuracy of stridor in comparison to endoscopic examination for diagnosis of pediatric post-intubation subglottic stenosis. Method Children who required endotracheal intubation for >24 h were included in this prospective cohort study. Children were monitored daily and underwent flexible fiberoptic laryngoscopy after extubation. Those with moderate-to-severe abnormalities underwent another examination 7-10 days later. If lesions persisted or symptoms developed, laryngoscopy under general anesthesia was performed. Patients were assessed daily for stridor after extubation. Results A total of 187 children were included. The incidence of post-extubation stridor was 44.38%. Stridor had a sensitivity of 77.78% (95% confidence interval [95% CI]: 51.9-92.6) and specificity of 59.18% (95% CI: 51.3-66.6) in detecting subglottic stenosis. The positive predictive value was 16.87% (95% CI: 9.8-27.1), and the negative predictive value was 96.15% (95% CI: 89.9-98.8). Stridor persisting longer than 72 h or starting more than 72 h post-extubation had a sensitivity of 66.67% (95% CI: 41.2-85.6), specificity of 89.1% (95% CI: 83.1-93.2), positive predictive value of 40.0% (95% CI: 23.2-59.3), and negative predictive value of 96.07% (95% CI: 91.3-98.4). The area under the receiver operating characteristic (ROC) curve was 0.78 (95% CI: 0.65-0.91). Conclusions Absence of stridor was appropriate to rule out post-intubation subglottic stenosis. The specificity of this criterion improved when stridor persisted longer than 72 h or started more than 72 h post-extubation. Thus, endoscopy under general anesthesia can be used to confirm subglottic stenosis only in patients who develop or persist with stridor for more than 72 h following extubation.

RESUMO Objetivo: Avaliar a associação do Índice de Massa Corporal (IMC) e da albumina com a função pulmonar em pacientes pediátricos com fibrose cística (FC). Métodos: Estudo transversal com pacientes pediátricos com FC clinicamente estáveis. Foram realizadas avaliação clínica (função pulmonar) e nutricional (IMC e albumina). Análise univariada foi realizada usando correlação linear simples. Análise de regressão foi realizada usando o nível de significância de p<0,05. Resultados: Foram incluídos 78 pacientes com FC (média de idade 12,8±3,8 anos) com média de albumina de 4,2±0,4 mg/dL, volume expiratório forçado em um segundo (VEF1%) predito de 80,8±22,6 e mediana do percentual de IMC de 51,2 (1,3-97,7). No modelo de regressão múltipla, albumina, idade e percentual de IMC apresentaram associação com a função pulmonar. Indivíduos com IMC abaixo de 25% apresentaram VEF1% predito 12,2% menor. Um aumento de 0,1 mg de albumina teve associação com aumento de 2,7% no VEF1% predito, e um ano a mais de idade mostrou relação com a redução de 1,2% de VEF1% predito. Conclusão: O percentual de IMC, albumina e idade apresentaram associação independente com o VEF1% predito em um hospital terciário de referência.

ABSTRACT Objective: To evaluate the association of body mass index (BMI) and albumin with pulmonary function in cystic fibrosis (CF) pediatric subjects. Methods: This is a cross-sectional study with clinically stable CF’s subjects. Clinical (pulmonary function) and nutritional evaluation (body mass index and albumin) were performed. Univariate analysis was performed using simple linear correlations. Regression analysis was performed using an exit level of p<0.05. Results: Seventy-eight CF’s subjects (mean age 12.8±3.8 years) with mean albumin 4.2±0.4 mg/dL, predicted forced expiratory volume in 1 second (FEV1%) 80.8±22.6 and BMI median percentile 51.2 (1.3-97.7). In the multiple regression models, albumin, age and BMI percentile were associated with pulmonary function. Subjects with lower than 25 BMI percentile had 12.2% lower FEV1%. An albumin increase of 0.1 mg was associated with 2.7% increase in predicted FEV1%, and one year increase in age was associated with reduction in 1.2% of predicted FEV1%. Conclusions: BMI percentile, albumin and age were independently associated with predicted FEV1% in a tertiary referral hospital.

RESUMO Objetivo: Comparar a espessura muscular e a gordura subcutânea entre pacientes com fibrose cística (FC) e controles saudáveis e correlacionar os achados ultrassonográficos com variáveis nutricionais, clínicas e de função pulmonar. Métodos: Foram incluídos sujeitos (6 a 18 anos) com o diagnóstico de FC e indivíduos saudáveis. Foram realizadas medidas antropométricas, avaliação ultrassonográfica da espessura muscular e da gordura subcutânea do tríceps, quadríceps e da região do gastrocnêmio, além da quantificação das pregas cutâneas. O percentual de gordura corporal foi estimado pelas pregas cutâneas. Osindivíduos com FC também tiveram a função pulmonar avaliada por espirometria. Resultados: Foram incluídos 39 pacientes com FC e 45 controles. Ossujeitos com FC apresentaram do índice de massa corporal menor (p=0,011). Acomposição corporal e a espessura muscular foram similares entre os grupos. Apenas a circunferência da panturrilha (p=0,023) e o diâmetro do fêmur (p<0,001) foram menores nos pacientes com FC. Embora sem diferença na comparação dos achados ultrassonográficos da gordura subcutânea, os pacientes com FC apresentaram redução das dobras cutâneas do tríceps (p=0,0031) e do quadríceps (p=0,019). Além disso, observaram-se correlações fracas e moderadas da espessura do quadríceps pelo ultrassom com a capacidade vital forçada (CVF) e massa magra, respectivamente. Também houve correlações moderadas das pregas cutâneas do tríceps, quadríceps e gastrocnêmio com a gordura subcutânea avaliada pela ultrassonografia. Conclusões: Pacientes com FC apresentaram menor espessura da gordura subcutânea. A espessura muscular se correlacionou com a CVF e os parâmetros nutricionais, e a ultrassonografia apresentou correlação positiva com as pregas cutâneas.

ABSTRACT Objective: To compare muscle thickness and subcutaneous fat in cystic fibrosis (CF) patients and healthy controls using ultrasonography (US), and to correlate US findings with nutritional, clinical and functional variables. Methods: Patients aged 6 to 18 years old with a diagnosis of CF and healthy controls were included. Participants underwent anthropometric measurements, an ultrasonographic evaluation of muscle thickness and subcutaneous fat in the triceps, quadriceps, and gastrocnemius regions, and skinfold thickness measurements. Body fat percentage was estimated using skinfold measurement. Subjects with CF also underwent a pulmonary function assessment using spirometry. Results: We studied 39 CF patients and 45 controls. Alower body mass index was observed in CF patients (p=0.011). Body composition and muscle thickness were similar between the groups. Only calf (p=0.023) circumference and femur diameter (p<0.001) were lower in CF patients. Although there were no significant between-group differences in the comparison of US measurements of subcutaneous fat, CF patients exhibited decreased skinfold thickness in the triceps (p=0.031) and quadriceps (p=0.019). Moreover, there were weak and moderate correlations of US quadricep thickness with forced vital capacity (FVC) and lean mass, respectively. Moderate correlations of the triceps, quadriceps and gastrocnemius between US subcutaneous fat and skinfold measurements were found. Conclusions: Patients with CF presented a reduction in subcutaneous fat content. Muscle thickness correlated with FVC and nutritional parameters. In addition, US findings correlated positively with skinfold measurements.

RESUMO OBJETIVO: Avaliar a evolução do estado nutricional de pacientes pediátricos com fibrose cística (FC), provenientes de dois centros de referência do sul do Brasil, durante os 12 primeiros meses após o diagnóstico e estabelecer associação com a triagem neonatal e com variáveis clínicas. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo realizado com todos os pacientes diagnosticados entre 2009 e 2014. Foram coletados dados antropométricos, clínicos e de realização da triagem neonatal a partir dos prontuários dos pacientes. A análise dos indicadores antropométricos ao longo do tempo foi realizada por equações de estimativas generalizadas. Utilizou-se o modelo de análise de regressão multivariada para predizer o D percentil índice de massa corporal - IMC/I (diferença entre percentil de IMC/I um ano após o tratamento e percentil de IMC/I no momento do diagnóstico). RESULTADOS: Participaram do estudo 47 pacientes. A análise dos dados antropométricos ao longo do período de seis meses e um ano após o diagnóstico demonstrou melhora significativa dos parâmetros de percentil e escore Z de IMC/I, peso/idade e peso/estatura em cada período analisado. A realização da triagem neonatal foi associada com um aumento significativo de 31,2 pontos no Δ percentil de IMC/I durante o período de um ano (p<0,05). Por outro lado, um ponto a mais de percentil de IMC/I inicial foi associado com uma redução de 0,6 ponto no Δ percentil de IMC/I (p<0,01). CONCLUSÃO: O presente estudo evidencia o papel da triagem neonatal na evolução antropométrica de pacientes com FC no primeiro ano após o diagnóstico. O diagnóstico precoce pode contribuir significativamente para a recuperação nutricional desses pacientes.

SUMMARY OBJECTIVE: to assess the progression of pediatric cystic fibrosis (CF) patients' nutritional status during the first 12 months after diagnosis and to establish its association with neonatal screening and clinical variables. Patients were recruited from two reference centers in Southern Brazil. METHODS: Retrospective cohort study was carried out with all the patients diagnosed between 2009 and 2014. Anthropometric, clinic and neonatal screening were collected from medical files. Analysis of anthropometric markers over time was performed by generalized estimating equations. A multivariate regression analysis model to predict the Δ percentile body mass index (BMI) (BMI percentile difference between one year after the treatment and BMI percentile at diagnosis) was done. RESULTS: Forty-seven patients were included in the study. Analysis of nutritional data over the period between six months and one year after diagnosis showed significant improvement of BMI, weight/age and weight/height percentiles and Z scores. The neonatal screening was associated with a significant increase of 31.2 points in ΔBMI percentile at the one-year evaluation (p<0.05). On the other hand, a one-point increase of initial BMI percentile was associated with a reduction of 0.6 points in ΔBMI percentile. CONCLUSION: This study demonstrated the role of neonatal screening in the nutritional status of patients diagnosed with CF in the first year after diagnosis. Early diagnosis can significantly contribute to the achievement of appropriate anthropometric indicators and important nutritional recovery of CF patients.

Resumo Objetivo: Analisar o nível de sedação em crianças intubadas como um fator de risco para o desenvolvimento de estenose subglótica (ES). Métodos: Todos os pacientes entre 30 dias e cinco anos que necessitaram de intubação endotraqueal na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica entre 2013 e 2014 foram incluídos neste estudo prospectivo. Eles foram monitorados diariamente e foram obtidos os escores da escala Comfort-B. Foi feita laringoscopia com tubo flexível de fibra óptica em oito horas da extubação e repetida 7-10 dias depois, caso o primeiro exame tivesse mostrado lesões laríngeas moderadas a graves. Caso essas lesões tivessem persistido e/ou caso a criança tivesse desenvolvido sintomas no período de acompanhamento, foi feita microlaringoscopia sob anestesia geral para avaliar a ES. Resultados: Incluímos 36 crianças. A incidência da ES foi de 11,1%. As crianças com ES apresentaram um maior percentual de escores da escala Comfort-B entre 23 e 30 (subsedados) que os que não desenvolveram ES (15,8% em comparação com 3,65%, p = 0,004). Conclusão: As crianças que desenvolveram ES foram menos sedadas do que as que não desenvolveram.

Abstract Objective: To analyze the level of sedation in intubated children as a risk factor for the development of subglottic stenosis. Methods: All patients between 30 days and 5 years of age who required endotracheal intubation in the pediatric intensive care unit between 2013 and 2014 were included in this prospective study. They were monitored daily and COMFORT-B scores were obtained. Flexible fiber-optic laryngoscopy was performed within eight hours of extubation, and repeated seven to ten days later if the first examination showed moderate to severe laryngeal injuries. If these lesions persisted and/or if the child developed symptoms in the follow-up period, microlaryngoscopy under general anesthesia was performed to evaluate for subglottic stenosis. Results: The study included 36 children. Incidence of subglottic stenosis was 11.1%. Children with subglottic stenosis had a higher percentage of COMFORT-B scores between 23 and 30 (undersedated) than those who did not develop subglottic stenosis (15.8% vs. 3.65%, p = 0.004). Conclusion: Children who developed subglottic stenosis were less sedated than children who did not develop subglottic stenosis.

RESUMO OBJETIVO: Determinar se a variação na função pulmonar em um ano está associada com piores desfechos clínicos e declínio da função pulmonar nos anos seguintes em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo retrospectivo incluindo pacientes com FC (4-19 anos de idade), avaliados por um período de três anos. Avaliamos características demográficas, infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa, uso de antibióticos, internação hospitalar, distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6) e função pulmonar. Os critérios de inclusão foram ter sido submetido a testes de função pulmonar por ao menos três vezes no primeiro ano e a pelo menos um teste em cada um dos dois anos subsequentes. RESULTADOS: Foram avaliados 35 pacientes com FC. A variação do VEF1 no primeiro ano (VEF1) foi maior entre aqueles que, no terceiro ano, apresentaram VEF1 reduzido, DTC6 abaixo do normal ou que foram hospitalizados do que entre aqueles que apresentaram VEF1 normal, DTC6 normal ou sem hospitalização naquele mesmo ano (p < 0,05), embora não tenha havido tal diferença em relação ao uso de antibióticos no terceiro ano. Os pacientes com VEF1 ≥ 10% também apresentaram maior declínio do VEF1 ao longo dos dois anos subsequentes (p = 0,04). A VEF1 também apresentou uma correlação inversa com o VEF1 no terceiro ano (r = −0,340; p = 0,04) e com a taxa de declínio do VEF1 (r = −0,52; p = 0,001). A regressão linear identificou VEF1 como um preditor da taxa de declínio do VEF1 (coeficiente de determinação = 0,27). CONCLUSÕES: Variações significativas na função pulmonar em um ano parecem estar associadas com uma maior taxa de declínio do VEF1 e piores desfechos clínicos nos anos subsequentes em pacientes com FC. A VEF1 de curto prazo pode ser útil como um preditor da progressão da FC na prática clínica.

ABSTRACT OBJECTIVE: To determine whether the variation in lung function over one year is associated with worse clinical outcomes, as well as with a decline in lung function in the following years, in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: This was a retrospective study involving CF patients (4-19 years of age), evaluated over a three-year period. We evaluated demographic characteristics, chronic Pseudomonas aeruginosa infection, antibiotic use, hospitalization, six-minute walk distance (6MWD), and lung function. The inclusion criterion was having undergone pulmonary function testing at least three times in the first year and at least once in each of the next two years. RESULTS: We evaluated 35 CF patients. The variation in FEV1 in the first year (FEV1) was greater among those who, in the third year, showed reduced FEV1, had a below-average 6MWD, or were hospitalized than among those with normal FEV1, normal 6MWD, or no hospital admissions, in that same year (p < 0.05), although no such difference was found for antibiotic use in the third year. Subjects showing a FEV1 ≥ 10% also showed a greater decline in FEV1 over the two subsequent years (p = 0.04). The FEV1 also showed an inverse correlation with absolute FEV1 in the third year (r = −0.340, p = 0.04) and with the rate of FEV1 decline (r = −0.52, p = 0.001). Linear regression identified FEV1 as a predictor of FEV1 decline (coefficient of determination, 0.27). CONCLUSIONS: Significant variation in lung function over one year seems to be associated with a higher subsequent rate of FEV1 decline and worse clinical outcomes in CF patients. Short-term FEV1 might prove useful as a predictor of CF progression in clinical practice.

O objetivo deste estudo foi comparar os resultados da normalização dos dados de força muscular ventilatória utilizando-se três equações de referência internacionais e uma nacional em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC). Estudo retrospectivo, no qual foram incluídos pacientes com FC, idade entre 8 e 12 anos e acompanhamento ambulatorial regular. Foram coletados dados demográficos e variáveis antropométricas. Todos os pacientes incluídos deveriam ter realizado teste de força muscular ventilatória e espirometria nos últimos 12 meses. A normalização dos resultados foi realizada utilizando-se as variáveis preditoras requeridas em cada equação estudada. Os dados foram comparados utilizando-se uma ANOVA de uma via. Foram incluídos 24 pacientes, 62,5% masculinos, média de idade 10,5±1,53 anos, estatura 138,0±0,08 cm, massa corporal 34,6±9,07 kg, VEF1 93,29±29,02% e CVF 103,78±26,12%. As pressões (cmH2O) inspiratória (PIMAX) e expiratória (PEMAX) máximas encontradas foram 92,1±22,8 e 98,9±24,5, respectivamente. Após a normalização pelas diferentes equações, demonstrou-se que as internacionais tendem a superestimar os achados para a nossa população. A equação nacional apresentou valores médios previstos significativamente (p<0,05) menores para PIMAX e PEMAX em comparação com as equações internacionais, sendo que estas classificariam a PIMAX como acima do normal (>100%) em 91,6, 79,1, e 75,0% dos sujeitos e a PEMAX em 66,6, 87,5 e 50%, enquanto a equação nacional estimaria apenas 50,0 e 37,5% dos indivíduos, respectivamente. A normalização dos resultados de força muscular ventilatória em crianças e adolescentes entre 8 e 12 anos com FC utilizando-se equações internacionais superestimam os valores das pressões respiratórias máximas.

The aim of the present study was to compare the results of standardization of ventilatory muscle strength data using three international reference values and one Brazilian reference in children and adolescents with cystic fibrosis (CF). This was a retrospective study, which included patients with CF aged 8 to 12 years and in regular follow-up at an outpatient facility. Demographic and anthropometric data were collected. All patients included in the sample should have had ventilatory muscle strength and lung function measured in the past 12 months. The standardization of the results was made using predicted values from each equation. Data were compared using one-way ANOVA. We included 24 patients, 62.5% males, with mean age of 10.5±1.53 years, height 138.0±0.08 cm, weight 34.6±7.9 kg, FEV1 93.29±29.02% and FVC 103.78±26.12%. The maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures (cmH2O) observed were 92.1±22.8 and 98.9±24.5, respectively. After standardization by the different equations, we found that the international reference tend to overestimate the findings. The Brazilian equation showed values significantly lower (p<0.05) for MIP and MEP compared to international reference equations, and these would consider MIP values above normal (>100%) in 91.6, 79.1, and 75.0% of the subjects and MEP in 66.6, 87.5 and 50% of them, while using the national equation only 50.0 and 37.5% of subjects were above 100%, respectively. The results of standardization of ventilatory muscle strength in children and adolescents with CF aged 8 to 12 years using international equations overestimate the values of maximal respiratory pressures.

El objetivo de este estudio fue comparar los resultados de la normalización de los datos de fuerza muscular ventilatoria utilizando tres ecuaciones de referencia internacionales y una nacional en niños y adolescentes con fibrosis quística (FC). Estudio retrospectivo, en el cual fueron incluidos pacientes con FC, edad entre 8 y 12 años y control ambulatorio regular. Fueron colectados datos demográficos y variables antropométricas. Todos los pacientes incluidos deberían haber realizado test de fuerza muscular ventilatoria y espirometría en los últimos 12 meses. La normalización de los resultados fue realizada utilizando las variables predictoras requeridas en cada ecuación estudiada. Los datos fueron comparados utilizando una ANOVA de una vía. Fueron incluidos 24 pacientes, 62,5% masculinos, media de edad 10,5±1,53 años, estatura 138,0±0,08 cm, masa corporal 34,6±9,07 kg, VEF1 93,29±29,02% y CVF 103,78±26,12%. Las presiones (cmH2O) inspiratoria (PIMAX) y expiratoria (PEMAX) máximas encontradas fueron 92,1±22,8 y 98,9±24,5, respectivamente. Después de la normalización por las diferentes ecuaciones, se demostró que las internacionales tienden a sobreestimar los hallazgos para nuestra población. La ecuación nacional presentó valores medios previstos significativamente (p<0,05) menores para PIMAX y PEMAX en comparación con las ecuaciones internacionales, siendo que estas clasificarían la PIMAX como encima de lo normal (>100%) en 91,6, 79,1, y 75,0% de los sujetos y la PEMAX en 66,6, 87,5 y 50%, mientras la ecuación nacional estimaría apenas 50,0 y 37,5% de los individuos, respectivamente. La normalización de los resultados de fuerza muscular ventilatoria en niños y adolescentes entre 8 y 12 años con FC utilizando ecuaciones internacionales sobreestiman los valores de las presiones respiratorias máximas.

OBJETIVO: Medir a resistência de vias aéreas utilizando a técnica de resistência do interruptor (Rint) em pacientes com fibrose cística (FC) e correlacioná-la com parâmetros espirométricos, assim como avaliar a acurácia de Rint para determinar a resposta das vias aéreas a um broncodilatador. MÉTODOS: Estudo transversal com 38 crianças e adolescentes com FC acompanhados no Ambulatório de FC do Hospital São Lucas, em Porto Alegre (RS). Após a determinação de Rint, os pacientes foram submetidos à espirometria. Para a avaliação da resposta ao broncodilatador, as medições foram repetidas após o uso de salbutamol inalatório. RESULTADOS: Houve uma forte correlação entre o inverso de Rint e VEF1 (r = 0,8; p < 0,001) e moderadas correlações entre o inverso de Rint e FEF25-75% (r = 0,74; p < 0,001) e entre o inverso de Rint e índice de massa corpórea (r = 0,62; p < 0,001). A curva ROC foi utilizada na comparação da resposta ao broncodilatador determinada por Rint com aquela determinada por valores espirométricos. Para um ponto de corte de -28% para Rint, a área sob a curva foi de 0,75, com uma sensibilidade de 66% e uma especificidade de 82%. CONCLUSÕES: Nossos achados indicam que Rint apresenta uma boa correlação com parâmetros espirométricos, embora a técnica Rint não tenha sido suficientemente acurada para substituir a espirometria na avaliação da resposta ao broncodilatador.

OBJECTIVE: To measure airway resistance with the interrupter resistance (Rint) technique in patients with cystic fibrosis (CF) and to determine whether Rint values correlate with spirometric parameters, as well as to evaluate the accuracy of the Rint technique in determining the airway response to a bronchodilator. METHODS: This was a cross-sectional study involving 38 children and adolescents with CF followed at the Cystic Fibrosis Outpatient Clinic of the São Lucas Hospital, located in the city of Porto Alegre, Brazil. After Rint had been measured, the subjects underwent spirometry. To evaluate bronchodilator response, we repeated the measurements after the use of inhaled albuterol. RESULTS: There was a strong correlation between inverse Rint and FEV1 (r = 0.8; p < 0.001), and there was a moderate correlation between inverse Rint and FEF25-75% (r = 0.74; p < 0.001), as well as between inverse Rint and body mass index (r = 0.62; p < 0.001). We used a ROC curve to compare the bronchodilator response, as determined by Rint, with spirometric values. For a Rint cut-off point of -28%, the area under the curve was 0.75, with a sensitivity of 66% and a specificity of 82%. CONCLUSIONS: Our findings suggest that Rint correlates well with spirometric parameters, although the Rint technique was not sufficiently accurate to replace spirometry in the evaluation of bronchodilator responses.

O manejo da estenose subglótica (ESG) em crianças continua sendo um desafio para os otorrinolaringologistas. A laringoplastia com balão (LPB) consiste num procedimento endoscópico, descrito inicialmente em 1984, para tratamento de estenoses da via aérea alta, apresentando várias vantagens em relação a outras técnicas cirúrgicas e com resultados promissores. OBJETIVO: Apresentar a nossa experiência com a realização de LPB em pacientes pediátricos com ESG. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo de pacientes pediátricos com diagnóstico de ESG pós-extubação em evolução (ainda com tecido de granulação). Realizou-se laringoscopia direta sob anestesia geral e dilatação do segmento estenótico com cateter de angioplastia. Os pacientes foram acompanhados e nova laringoscopia foi realizada uma semana após o procedimento inicial. RESULTADOS: Foram incluídas no estudo oito crianças no período de junho de 2009 a outubro de 2010. Destas, quatro apresentavam ESG Grau 3, três apresentavam ESG Grau 2 e uma, ESG Grau 1. Na laringoscopia direta de revisão, apenas duas apresentavam ESG residual assintomática (Grau 1), sendo que as outras seis apresentavam via aérea normal e estavam assintomáticas. CONCLUSÃO: A LPB parece ser um tratamento efetivo para ESG em evolução. Necessitamos mais estudos para sabermos a eficácia, a segurança e as indicações deste procedimento.

Management of subglottic stenosis (SGS) in children is still a challenge to Otorhinolaryngologists. Balloon laryngoplasty (BLP) is an endoscopic procedure, first described in 1984 for the treatment of airway stenosis. It shows promising results and seems to be more effective than other procedures. AIM: To present our experience with BLP in children with SGS. MATERIAL AND METHOD: Prospective study of children diagnosed with acute subglottic stenosis, i.e., stenosis with granulation tissue. They underwent direct laryngoscopy under general anesthesia and dilatation of the stenotic segment with angioplasty balloon. They were followed up and a second laryngoscopy was performed one week later. RESULTS: Eight children were included in this study between June 2009 and October 2010. Four had Grade 3 SGS, three had Grade 2 SGS and one had Grade 1 SGS. By the second examination, two children presented with asymptomatic Grade 1 SGS, while the other six presented with normal airway and remained asymptomatic. CONCLUSION: BLP seems to be an effective treatment for acute SGS. We need more studies to refine our knowledge concerning efficacy rates, safety and indications for balloon dilatation.

Esse estudo tem o objetivo de verificar a prevalência de coleito de mães e lactentes e fatores associados em população urbana no Sul do Brasil. Trata-se de estudo transversal aninhado em uma coorte de 233 duplas de mãe-filho selecionadas na maternidade do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Quando a criança completava 3 e 6 meses de vida, coletavam-se, em visitas domiciliares, dados sobre prática do coleito e variáveis associadas. O desfecho principal foi o compartilhamento do espaço de dormir entre a criança e sua mãe. Variáveis com p < 0,2 na análise bivariada entraram em modelo de regressão de Poisson. Aos 3 e 6 meses, 31,2% e 28,5% das crianças dormiam junto com suas mães à noite. Aos 3 meses, a prevalência foi maior entre mães sem companheiro (RP: 1,56; IC95%: 1,01-2,39) e em coabitação quando com a avó materna da criança (RP: 1,70; IC95%: 1,09-2,65). A prevalência de coleito aos três meses na população estudada é alta, associando-se à mãe sem companheiro e coabitação com a avó materna.

The aim of this study was to verify the prevalence of bed-sharing and factors associated with this sleeping environment in an urban population in Southern Brazil. This was a cross-sectional nested cohort study with 233 mother-infant pairs selected at the maternity ward of the University Hospital in Porto Alegre. When the infant was 3 and 6 months old, home visits were performed to collect data on bed-sharing and associated variables. The main outcome was the place shared by the mother and infant for sleeping. Variables with p < 0.2 were included in a Poisson regression model. At 3 and 6 months, 31.2% and 28.5% of infants slept with their mothers at night. At 3 months, prevalence was higher for single mothers (PR: 1.56; CI: 1.01-2.39) and mothers sharing the home with the infant's maternal grandmother (PR: 1.70; CI: 1.09-2.65). Prevalence of bed-sharing at 3 months was high and associated with single mothers and sharing the home with the infant's maternal grandmother.